Sisältö
Sydämen amyloidoosi, joka tunnetaan myös nimellä jäykkä sydänoireyhtymä, on harvinainen, erittäin vakava sairaus, joka vaikuttaa sydänlihakseen johtuen amyloideiksi kutsuttujen proteiinien kertymisestä sydämen seinämiin.
Tämä tauti on yleisempää yli 40-vuotiailla miehillä ja aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan merkkejä, kuten helppoa väsymystä ja vaikeuksia portaiden kiipeämisessä tai pienissä ponnisteluissa.
Proteiinien kertyminen voi tapahtua vain eteisen väliseinässä, kuten vanhemmilla on yleisempää, tai kammioissa, mikä voi aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan.
Oireet
Sydämen amyloidoosin oireet voivat olla:
- Voimakas halu virtsata yöllä;
- Niska-laskimoiden laajentuminen, jota tieteellisesti kutsutaan kaula-staasiksi;
- Sydämentykytyksiä;
- Nesteen kertyminen keuhkoihin;
- Maksan laajentuminen;
- Matala paine esimerkiksi noustessa tuolilta;
- Väsymys;
- Pysyvä kuiva yskä;
- Laihtuminen ilman näkyvää syytä, ilman ruokavaliota tai lisääntynyttä liikuntaa;
- Suvaitsemattomuus fyysisiin ponnisteluihin;
- Pyörtyminen;
- Hengenahdistus;
- Turvonnut jalat;
- Turvonnut vatsa.
Sydämen amyloidoosille on ominaista ylimääräinen proteiini sydämen lihaksessa, ja se voi johtua multippelista myeloomasta, olla perheen alkuperää tai voi syntyä iän myötä.
Kuinka tietää, onko kyseessä sydämen amyloidoosi
Normaalisti tätä tautia ei epäillä ensimmäisellä käynnillä, joten on yleistä, että lääkärit tilaavat useita testejä muiden tautien seulomiseksi ennen sydänamyloidoosin diagnoosin saavuttamista.
Diagnoosi tehdään tarkkailemalla oireita ja kardiologin pyytämillä testeillä, kuten elektrokardiogrammi, kaikukardiogrammi ja magneettikuvaus, jotka saattavat havaita sydämen rytmihäiriöt, sydämen toimintamuutokset ja häiriöt sydämen sähköjohtamisessa, mutta sydämen amyloidoosin diagnoosi se voidaan todistaa vain sydänkudoksen biopsian avulla.
Tämä diagnoosi voidaan saavuttaa, kun kammion seinämän paksuus on yli 12 mm ja kun henkilöllä ei ole korkeaa verenpainetta, mutta hänellä on jokin seuraavista ominaisuuksista: eteisten laajeneminen, sydänpussin effuusio tai sydämen vajaatoiminta.
Hoito
Hoitoon voidaan käyttää diureetteja ja verisuonia laajentavia lääkkeitä taudin oireiden lievittämiseen. Sydämentahdistimien ja automaattisten defibrillaattoreiden käyttöä voidaan käyttää vaihtoehtona taudin torjumiseksi, ja vakavimmissa tapauksissa sopivin hoito on sydämensiirto. Katso riskit ja miten sydämensiirrosta toipuminen tapahtuu napsauttamalla tätä.
Taudin vakavuudesta riippuen voidaan käyttää antikoagulantteja, jotka estävät veritulppien muodostumisen sydämessä, mikä vähentää aivohalvausten todennäköisyyttä. Kemoterapiaa voidaan käyttää, kun sydämen amyloidoosin syy on multippeli myeloomatyyppi
Henkilön tulee välttää suolaa, mieluummin diureettisia ruokia ja välttää pyrkimyksiä pelastaa sydän. Perheen tulisi myös välttää huonojen uutisten antamista, koska voimakkaat tunteet voivat johtaa suuriin sydämen muutoksiin, jotka voivat johtaa sydänkohtaukseen.
Katso kaikki amyloidoosin aiheuttamat tyypit ja oireet.
Sydämen amyloidoosin mahdolliset komplikaatiot
Sydämen amyloidoosiin liittyvät komplikaatiot sisältävät vakavia sydänmuutoksia, kuten sydämen johtumishäiriö, rajoittava kardiomyopatia, alhainen sydämen teho ja eristetty eteisvaurio.
Sydämen amyloidoosi on etenevä sairaus, jolla on erittäin huono ennuste. Perheellisellä sydämen amyloidoosilla on varautuneempi ennuste ja se voi johtaa äkilliseen kuolemaan. Seniili muoto, joka kehittyy iän myötä, voi johtaa vakavaan rajoittavaan kardiomyopatiaan, jolla on suuri kuoleman riski, tai se voi johtaa vain eristettyyn eteisvaaraan, mikä johtaa rytmihäiriöihin, kuten eteisvärinä.